- 三叉神経・自律神経性頭痛
（TACs：Trigeminal autonomic cephalalgias）とは - 三叉神経・自律神経性頭痛の原因
- 三叉神経・自律神経性頭痛の分類
- 三叉神経・自律神経性頭痛の検査・診断
- 三叉神経・自律神経性頭痛の治療
三叉神経・自律神経性頭痛
（TACs：Trigeminal autonomic cephalalgias）とは
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs：Trigeminal autonomic cephalalgias）とは、三叉神経第1枝領域に生じる激しい片側性の頭痛と、同側の目や鼻に現れる自律神経症状（結膜充血、流涙、鼻汁、鼻閉、眼瞼下垂など）を特徴とする頭痛の総称です（伴わないケースもあります）。代表的な疾患には、群発頭痛、発作性片側頭痛（Paroxysmal Hemicrania）、SUNCT／SUNA（短時間持続性片側神経痛様頭痛発作）症候群などがあります。これらは発作の持続時間や頻度、治療反応性に違いがあり、それぞれに治療法が変わるため、正確な診断と適切な治療が重要です。TACsはまれではありますが、生活に大きな影響を及ぼすため、診断に慣れている医師でなければ見逃してしまう可能性もあります。
三叉神経・
自律神経性頭痛の原因
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）は、三叉神経と自律神経系の異常な相互作用によって引き起こされると考えられています。三叉神経は顔面の感覚を司る神経であり、自律神経系は涙や鼻水などの分泌を調整します。TACsでは、これらの神経回路が過剰に活性化されることで、強い片側性の頭痛とともに涙や鼻づまりなどの症状が現れます。特に群発頭痛では、体内時計を調整する視床下部の関与が示唆されており、発作が決まった時間に起こることと関連しています。発作性片側頭痛（PH）やSUNCT/SUNAでは、脳幹部の神経活動異常が背景にあるとされ、まれに脳腫瘍や血管異常などが原因となることもあります。多くの場合、根本的な原因は不明ですが、誘因や二次性の要因を除外することが診断において重要です。
三叉神経・
自律神経性頭痛の分類
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）は、国際頭痛分類第3版（ICHD-3）において、以下の4つの疾患に分類されています。それぞれ、片側性の激しい頭痛と同側の自律神経症状（涙、鼻汁、結膜充血など）を特徴としますが、発作の持続時間・頻度・治療法などに違いがあります。
群発頭痛
群発頭痛は、主に20〜40代の男性に多く見られる頭痛ですが、近年では女性も増加傾向にあります。一度発症すると、ほぼ毎日のように、日に数回、1回あたり1-2時間の強度の頭痛が起こる時期が1〜2か月ほど続きます。このような発作が集中する期間は「群発期」と呼ばれ、発作がまったく起こらない「寛解期」は数か月から数年に及ぶことがあります。
群発期の間は、決まった時間帯に激しい片側の頭痛が現れ、同時に涙や鼻水などの自律神経症状を伴います。夜勤などで睡眠時間が変わる場合は、頭痛発作時間帯も変化する可能性があります。頭の片側や目の奥にかけて、15分〜3時間ほど耐えがたい痛みが続き、「目の奥がえぐられるような痛み」と表現されることもあります。じっとしていられず、苦しみながら動き回る方もいます。
また、アルコールはほぼ確実に発作を引き起こすため、群発期には飲酒を控えることが大切です。そのほか、飛行機や潜水などの気圧変化でも誘発されます。
発作性片側頭痛
中年女性に多く、中等度から重度の頭痛が、数分～30分間続く発作として1日に1回以上現れることがあります。痛みは片側の頭部に限局し、同じ側の目に涙が出たり、結膜の充血を伴うのが特徴です。
痛みの部位は主に目の奥やこめかみ周辺で、痛みのタイプは、群発頭痛の短時間バージョンといった形で、日により多く発作を繰り返します。
SUNHA（短時間持続性片側神経痛用頭痛発作/Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks）
最近までは、充血の両方が見られる「SUNCT（サンクト）」と、どちらか一方または他の自律神経症状がみられる「SUNA（スナ）」に分類されていました。「単発的にズキッと刺すような痛み」「短時間に複数回繰り返す刺痛」「絶え間ない痛みに鋭い痛みが重なる鋸歯状（きょしじょう）の痛み」があります。連発する鋸歯状のケースでは、発作が10分ほど続くと感じることもあります。
このような鋭い痛みは三叉神経痛と似ていますが、SUNHAは自律神経症状を伴う点が異なります。発作は1日に何十回も繰り返されることがあり、鋭い刺すような痛みや電撃痛が突然起こります。刺激によって誘発されることも多く、ひげ剃りや歯みがきなどの顔面への軽い刺激がきっかけとなることがあります。治療には抗てんかん薬（ラモトリギンなど）が用いられますが、効果には個人差があります。まれな疾患ですが、生活の質に大きな影響を与えることがあるため、専門的な診断と治療が重要です。
持続性片側頭痛
発作性片側頭痛に類似の、中等度の頭痛が、１日中持続します。痛みは片側の頭部に限局し、同じ側の目に涙が出たり、結膜の充血を伴うのは発作性片側頭痛の特徴と類似しています。ただし、発作が短時間で改善せずだらだらと一日中続くのが特徴です。
| 分類名 | 発作持続時間 | 発作頻度 | 特徴的な点 |
|---|---|---|---|
| 群発頭痛（Cluster Headache） | 15分〜3時間 | 1〜8回／日 | 群発期に集中して起こる。視床下部との関連。予防薬・酸素・トリプタンが有効。 |
| 発作性片側頭痛 （Paroxysmal Hemicrania） |
2〜30分 | 数回〜数十回／日 | インドメタシンに著効。女性に多い。 |
| SUNHA | 5〜240秒 | 多発 | 強い電撃痛＋結膜充血・流涙。治療は抗てんかん薬。 |
| 持続性片側頭痛 | 5〜240秒 | 多発 | SUNCTに類似。流涙や鼻漏の一方だけ、またはその他の自律症状。 |
三叉神経・
自律神経性頭痛の検査・診断
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の診断は、症状や発作の特徴を詳しく聞き取ることから始まります。発作の持続時間、頻度、痛みの性質、左右どちらかの片側性であることや、涙や鼻水などの自律神経症状の有無を丁寧に確認します。これらの情報から、群発頭痛や発作性片側頭痛（PH）、SUNHAなどのTACsの種類を推測します。まずは、脳腫瘍や血管異常などの他の原因疾患を除外するために、頭部MRI検査が重要です。特に視床下部や三叉神経周辺の異常を確認することで、二次性頭痛の可能性を低くできます。診断には専門医の評価が不可欠であり、適切な治療計画を立てるために正確な診断が求められます。
当院は、MRI検査にも対応していますので、気になる症状がありましたらお気軽にご相談ください。
三叉神経・
自律神経性頭痛の治療
三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）の治療は、発作の種類や症状に応じて異なりますが、主に急性発作の緩和と予防薬の2つの側面からアプローチします。専門医の診断と治療計画が重要です。
急性期の治療では、群発頭痛では高濃度酸素吸入やスマトリプタン製剤（点鼻や注射）が効果的で、発作の痛みを速やかに抑えられます。群発頭痛の予防療法として、カルシウム拮抗薬のベラパミルや副腎皮質ステロイドの短期投与が一般的です。
発作性片側頭痛（PH）では、インドメタシンの予防的投与で効果がえられます。
SUNHAでは抗てんかん薬（ラモトリギン、カルバマゼピンなど）が用いられます。