水頭症

水頭症とは

頭蓋内の脳室と呼ばれる脳内の部屋と、くも膜下腔（くも膜と脳の間の隙間）には、髄液という水が貯留されています。この髄液が頭蓋内に過剰に貯留してしまい、頭蓋内圧が高くなってしまう疾患を水頭症といいます。
髄液は1日に約500mL、大脳半球にある側脳室内の脈絡叢という部分で産生されます。その後、髄液はモンロー孔を通って第三脳室に入り、そこから中脳水道を経過して第四脳室へとたどり着きます。そして脳室から脳および脊髄全体のくも膜下腔へと拡がり、最後は脳表のくも膜顆粒から静脈に吸収されます。
水頭症は、この髄液の循環が何らかによって障害されてしまうことによって起こります。

水頭症の原因

髄液は、99％が水で構成された無菌の液体で、体の中で一番綺麗な液体だとも言われています。1日の産生量は約500mLで、産生から吸収まで1日3回循環して入れ替わっています。髄液の総量は大人で約150mL、小児で100mL程度です。
水頭症は、この髄液が過剰に産生されたり、循環路が閉塞してしまったり、吸収に障害がでたりしてしまい、循環が正しく行えなくなることによって起こります。

水頭症の症状

水頭症の症状は、どの水頭症であるかと、発症する月齢や年齢によって異なります。
小児の場合、多くは非交通性水頭症です。新生児や乳児でよく見られる症状としては、頭囲の拡大、前頭部の突出、嘔吐、ウトウトすることが多い、些細な刺激で泣いてしまう、などがあげられます。また、幼児や学童によく見られる症状は、頭痛、嘔吐、視神経乳頭がむくむ、眼球を外側に動かす神経の麻痺、筋肉や腱が意図せず周期的に収縮、弛緩するといったものになります。
成人の場合、非交通性水頭症では、頭痛、嘔吐、意識障害などが見られ、急激に症状が悪くなるケースもあります。これらの症状が起こるのは、非交通性水頭症では脳圧が高くなるためです。
一方、交通性水頭症では多くの場合、脊髄液がたまっても脳圧はそのままで、歩行障害、認知症、尿失禁といった特徴的な症状があらわれます。

水頭症の検査

頭蓋骨の成長は2～3歳まで続きます。それまでの新生児や乳児の期間は、頭蓋骨は完全にくっついていないため、脳脊髄液が溜まると、頭囲が大きくなります。そのため、頭蓋骨の成長が終了し、頭囲の変化が見られなくなるまでの間、頭囲の測定は、水頭症かどうかを調べるにあたっては重要になります。
頭囲の変化が見られなくなって以降は、頭痛、嘔吐、意識障害、目の異常といった症状が現れていないかを診察で確認するほか、脳の状態を調べるためにCT検査やMRI検査も行います。
また、高齢者によく見られる特発性正常圧水頭症が疑われる場合は、診察で歩行障害や尿失禁、認知症などの特徴的な症状が出ていないかを確認し、CT検査、MRI検査を行います。さらにそれに加え、背骨に針を刺して脳脊髄液を少量抜き取る検査である髄液タップテストという検査を実施することもあります。この検査の前後で歩行や排尿、認知機能などの症状が改善された場合、特発性正常圧水頭症である可能性が高いです。

MRI検査

水頭症の治療

水頭症の治療法は、何が症状を引き起こしているかによって異なります。よく見られるのは脳脊髄液の循環経路や産生、吸収に異常があるケースです。この場合、主に行われる治療は溜まりすぎた脳脊髄液を調節するという治療法がとられます。具体的には、シャント手術（脳室にカテーテルを挿入し、脳脊髄液を腹腔に流すことによって脳圧を制御する方法）や、腰椎－腹腔シャント手術（背骨の中の脊髄液を腹腔に流す方法）を行うこともあります。
非交通性水頭症の場合は、内視鏡的第三脳室底開窓術という神経内視鏡手術も選択肢のひとつです。この方法では、脳脊髄液が流れ出る道を作るため、内視鏡で脳室に穴を開けてくも膜下腔と繋ぎます。この手術はシャントを入れる必要がないため、合併症の危険性が少なく済むというのがメリットです。
これらの手術は全身麻酔で行い、1時間程度で終了します。手術が必要だと判断された場合、提携している医療機関をご紹介いたします。

水頭症に関するよくある質問